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疾病知识小课堂——群爱智慧医疗带您认识肥厚性心肌病

时间:2022-06-23     作者:小智【原创】

        肥厚性心肌病(即肥厚型心肌病,HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。

肥厚性心肌病的病因

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肥厚性心肌病是一种遗传性疾病,为常染色体显性遗传。


约60%的成年肥厚型心肌病患者可检测到明确的致病基因突变,也有部分为不明原因的心肌肥厚。


肥厚性心肌病的症状

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有些患者可长期无症状,而有些患者首发症状就是猝死。患者最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等症状。

典型症状:

1、劳力性呼吸困难,是肥厚性心肌病患者的最常见症状。

2、胸闷、乏力。

3、胸痛,多呈劳力性胸痛。

4、心悸,以房颤为最常见的持续性心律失常。

5、晕厥或先兆晕厥,一般见于活动时。

6、心脏性猝死,多与致命性心律失常有关,如室颤、房室传导阻滞等。

日常应该如何预防

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       肥厚性心肌病是遗传性的疾病,目前尚无有效的预防措施。以下方法有可能降低发病风险,争取尽早发现病情,及时治疗并预防并发症的发生。非梗阻性肥厚型心肌病患者日常活动可不受限制,对于无症状的梗阻性患者,可进行低强度运动,避免竞技类运动。

   1、有家族史的夫妻,若有生育需求,应进行遗传咨询和产前诊断。

   2、有肥厚性心肌病发生风险的高危人群,应限制参加剧烈活动,定期体检,必要时可进行预防性治疗。



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